A hemofilia é uma doença que não tem cura, mas o tratamento feito de forma adequada aumenta a qualidade de vida dos pacientes. O Hemocentro do Espírito Santo (Hemoes) é um centro de referência para pessoas com doenças do sangue, e disponibiliza para esse público um atendimento multidisciplinar especializado, incluindo médicos, dentistas, psicólogos, fisioterapeuta e assistentes sociais, farmácia para distribuição de medicamentos específicos e orientação.

A médica hematologista e diretora técnica do Hemoes, Alessandra Prezotti, explica que os portadores de hemofilia não possuem as proteínas responsáveis por estancar o sangue quando, por exemplo, sofrem um corte, e por isso sangram mais do que o normal. Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Segundo ela, um paciente grave pode chegar a ter 30 sangramentos por ano.

Tratamento

O tratamento da hemofilia consiste na reposição de fatores da coagulação, que podem feitos de derivados do sangue e passam por diversos processos de inativação viral, ou produzidos por meio de uma tecnologia recombinante que não usa sangue como fonte de produção.

A medicação é fornecida pelo Ministério da Saúde, por meio da Coordenação Nacional de Sangue e Hemoderivados, e é distribuída gratuitamente. No Brasil, entre os últimos avanços no tratamento da doença estão dois protocolos patrocinados pelo Ministério da Saúde e que são aplicados pelo Hemoes, explica Alessandra Prezotti.

O primeiro deles, a profilaxia primária, é feita nos pacientes com hemofilia grave ou moderadamente grave. Consiste na reposição do fator de coagulação e deve ser instituída após o primeiro sangramento, o que pode acontecer antes de 2 anos de idade. Atualmente, 12 pacientes fazem profilaxia primária no Espírito Santo.

O segundo protocolo é o de imunotolerância, um tratamento para erradicar o inibidor. A médica Alessandra Prezotti explica que o inibidor é um anticorpo que pode ser desenvolvido pelo organismo do paciente contra o fator de coagulação que ele tem deficiência e que recebe como tratamento.

“Se o paciente conseguir erradicar este inibidor, ele volta a receber o fator de coagulação que tem deficiência, que funciona muito melhor que os agentes de bypass, medicamentos usados quando o paciente produz inibidor”, detalha a especialista e diretora técnica do Hemoes.

A médica aponta outro avanço no tratamento de pessoas hemofílicas: a disponibilidade do uso do fator de coagulação recombinante (sem uso do plasma humano) para toda pessoa com diagnóstico de hemofilia até 30 anos de idade, principalmente crianças recém-diagnosticadas. “Isso é importante porque diminui o risco de exposição dessas crianças a vírus e a reações adversas às proteínas do plasma”, explicou a hematologista.

Adesão

A maior preocupação da Secretaria de Estado da Saúde (Sesa), hoje, em relação a pacientes que têm doença crônica como a hemofilia é aumentar a adesão aos tratamentos para melhorar a qualidade de vida dessas pessoas. A orientação é que esses pacientes façam os exames corretamente e busquem o acompanhamento profissional.

O primeiro atendimento do paciente hemofílico geralmente é na unidade básica de saúde, que faz o encaminhamento para a realização de exames específicos e para tratamento no Hemoes.  Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que os sangramentos deixarão. Além do acompanhamento, os pacientes são treinados para aplicar em casa a dose do fator anti-hemofílico específico para seu caso sempre que houver sangramento.

Estudos mostram que pelo menos dois terços dos hemofílicos têm história familiar da doença na família. A doença geralmente é identificada ainda na infância. A médica Alessandra Prezotti recomenda que os pais fiquem atentos a aparecimento de manchas roxas e sangramentos inesperados, que podem ocorrer ainda no primeiro ano de vida da criança.

Segundo a hematologista, a primeira suspeita geralmente parte do pediatra, que encaminha a criança para diagnóstico no Hemoes ou, em caso de sangramento grave, para o Hospital Estadual Infantil de Vitória. Quando uma criança está internada no hospital e apresenta suspeita de hemofilia, o Hemoes também recebe amostra desse paciente para diagnóstico.

Assessoria de Comunicação da Secretaria de Estado da Saúde

Jucilene Borges/Juliana Rodrigues/Juliana Machado/Isabel Pimentel

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