20/07/2005 12h17 - Atualizado em
23/09/2015 09h34
Infantil é referência no tratamento da “doença dos ossos de vidro”
O Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória, em Vitória, é referência no tratamento de osteogenesis imperfecta, popularmente conhecida como “doença dos ossos de vidro”. O primeiro caso atendido na instituição foi no ano de 2002.
O Ministério da Saúde considera a doença uma preocupação relevante para a saúde pública por impor ao seu portador fator de risco à saúde e limitações que comprometem a qualidade de vida. Por esse e outros fatores aprovou, por meio da Portaria 2305, de 19/12/2001, a inclusão de pacientes ao tratamento de osteogenesis pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Hoje, 29 pacientes, crianças e adolescentes, realizam tratamento no Infantil de Vitória e são atendidos pela equipe multidisciplinar composta por nutricionista, assistente social, psicólogo, enfermeiro, pediatra, ortopedista e fisioterapeuta.
Semanalmente, são internadas até três crianças para receber a medicação de pamidronato dissódico que deve ser administrada a cada quatro meses. Sua utilização como fármaco específico também está prevista na Portaria do Ministério da Saúde.
Segundo o médico ortopedista pediátrico e coordenador do Programa de Osteogenesis Imperfecta do Hospital Infantil, Akel Nicolau Akel Junior, “o medicamento promove um aumento da densidade óssea, redução da dor crônica, diminuição também do número de fraturas, o que acarreta ganhos significativos para o paciente”.
Akel explica ainda que, além da administração do pamidronato, durante o período de internação são realizados exames de sangue e urina, raio-x e de seis em seis meses a densitometria óssea, conforme preconizado pelo Ministério da Saúde.
Muitas crianças chegam até o hospital indicadas por pessoas que possuem amigos ou parentes com osteogenesis na família. O paciente é inicialmente levado ao serviço social que o acolhe, cadastra e encaminha ao serviço de genética para confirmação diagnóstica.
“O acolhimento e cadastramento são muito importantes para identificar a realidade social da criança acometida pela doença”, enfatiza a assistente social, Maria Margarida Fontana. “É a partir do preenchimento do questionário e do acompanhamento com a família que podemos iniciar um trabalho para melhorar a relação dos pais com os filhos e destes com o restante da sociedade”, conclui Margarida.
Durante todo o tratamento o portador da osteogenesis também é acompanhado por um profissional da área de psicologia, assim como os familiares. De acordo com a psicóloga, Rita Eloah de A. Pena, há a preocupação em trabalhar a relação entre o paciente e a família na condução da doença.
“O que nós encontramos são situações extremas que podem ir do abandono à superproteção. Neste caso, o medo que os pais tem do filho se machucar, faz com que ele isole a criança, tornando-a refém da própria doença”, enfatiza a psicóloga.
Em 2004, a equipe realizou quatro reuniões com os familiares dos pacientes de osteogenesis imperfecta onde foram abordados temas como o histórico da enfermidade, procedimentos físicos, nutricionais e de segurança, a importância do empenho e acompanhamento familiar, além da necessidade de socialização.
Caso
Izabel Cristina M. Bermudes descobriu que sua filha I.M. era portadora de osteogenesis imperfecta quando ela já tinha sete anos de idade. Até então, segundo ela, a criança levava uma vida normal.
A primeira fratura de I.M. aconteceu enquanto ela brincava. “Minha filha escorregou e o que era para ser uma simples queda ocasionou em uma fratura de fêmur na perna direita”, explica Izabel.
Passados oito a nove meses da primeira fratura, a criança fez um movimento giratório com o corpo, novamente em um momento de lazer, que acarretou em nova fratura do fêmur, desta vez na outra perna.
Foi a partir desta segunda ocorrência que I.M. teve a osteogenesis imperfecta diagnosticada e deu início aos procedimentos clínicos no Hospital Infantil de Vitória. “I. está muito mais segura depois que começou o tratamento. Eu, infelizmente, ainda fico um pouco preocupada com medo dela sofrer novas fraturas”, conta a mãe.
Izabel enfatiza que o contato com os pais de outras crianças portadoras da doença também é muito importante para a troca de experiências. “Outro momento que me ajudou a lidar melhor com os limites da minha filha foram as reuniões realizadas pela equipe do hospital. Mudei os nossos hábitos alimentares e aprendi a fazer alguns exercícios complementares com I.”, enfatiza.
Histórico
A osteogenesis imperfecta é uma doença genética caracterizada pela fragilidade óssea e apresenta, nas suas variadas formas, diferenças em relação à gravidade.
O tipo gravíssimo pode causar a morte do bebê dentro do útero materno. Na forma leve, a doença se manifesta tardiamente, com uma pequena diminuição da resistência óssea e pode existir melhora considerável na puberdade. A partir deste período a doença pode se estabilizar podendo agravar-se novamente na idade senil. Porém, a maior incidência se situa entre esses dois extremos.
A estatura dos portadores de osteogenesis imperfecta é quase sempre reduzida em função do pouco crescimento dos ossos ou ainda, por causa das deformidades causadas pelas fraturas. Os dentes também podem ser fracos e possuir cor acinzentada (dentinogênesis imperfecta).
Outra característica que identifica o portador “da doença dos ossos de vidro” é a esclerótica azulada (parte branca do olho). Porém, esse não pode ser um determinante para caracterização imediata da doença pois, crianças sadias podem apresentar, nos primeiros meses ou anos de vida, a coloração ligeiramente azul da esclerótica.
A surdez pode ocorrer em alguns pacientes que possuam anomalias estruturais nos ossinhos do ouvido médio (bigorna, estribo e martelo) que são responsáveis pela transmissão do som.
A doença tornou-se mais conhecida a partir da exibição do filme “Corpo Fechado” em 2000, onde o ator Samuel L. Jackson interpreta um personagem portador da doença, Elijah Price.
Informações à Imprensa:
Assessoria de Comunicação da Sesa
Gustavo Tenório/ Clarissa Scárdua/Deyvison Longui
Texto: Cynthia Silva
Tels.: 31372378 / 31372315 / 99698271
asscom@saude.es.gov.br
Esta e outras matérias estão disponíveis no site www.es.gov.br
O Ministério da Saúde considera a doença uma preocupação relevante para a saúde pública por impor ao seu portador fator de risco à saúde e limitações que comprometem a qualidade de vida. Por esse e outros fatores aprovou, por meio da Portaria 2305, de 19/12/2001, a inclusão de pacientes ao tratamento de osteogenesis pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Hoje, 29 pacientes, crianças e adolescentes, realizam tratamento no Infantil de Vitória e são atendidos pela equipe multidisciplinar composta por nutricionista, assistente social, psicólogo, enfermeiro, pediatra, ortopedista e fisioterapeuta.
Semanalmente, são internadas até três crianças para receber a medicação de pamidronato dissódico que deve ser administrada a cada quatro meses. Sua utilização como fármaco específico também está prevista na Portaria do Ministério da Saúde.
Segundo o médico ortopedista pediátrico e coordenador do Programa de Osteogenesis Imperfecta do Hospital Infantil, Akel Nicolau Akel Junior, “o medicamento promove um aumento da densidade óssea, redução da dor crônica, diminuição também do número de fraturas, o que acarreta ganhos significativos para o paciente”.
Akel explica ainda que, além da administração do pamidronato, durante o período de internação são realizados exames de sangue e urina, raio-x e de seis em seis meses a densitometria óssea, conforme preconizado pelo Ministério da Saúde.
Muitas crianças chegam até o hospital indicadas por pessoas que possuem amigos ou parentes com osteogenesis na família. O paciente é inicialmente levado ao serviço social que o acolhe, cadastra e encaminha ao serviço de genética para confirmação diagnóstica.
“O acolhimento e cadastramento são muito importantes para identificar a realidade social da criança acometida pela doença”, enfatiza a assistente social, Maria Margarida Fontana. “É a partir do preenchimento do questionário e do acompanhamento com a família que podemos iniciar um trabalho para melhorar a relação dos pais com os filhos e destes com o restante da sociedade”, conclui Margarida.
Durante todo o tratamento o portador da osteogenesis também é acompanhado por um profissional da área de psicologia, assim como os familiares. De acordo com a psicóloga, Rita Eloah de A. Pena, há a preocupação em trabalhar a relação entre o paciente e a família na condução da doença.
“O que nós encontramos são situações extremas que podem ir do abandono à superproteção. Neste caso, o medo que os pais tem do filho se machucar, faz com que ele isole a criança, tornando-a refém da própria doença”, enfatiza a psicóloga.
Em 2004, a equipe realizou quatro reuniões com os familiares dos pacientes de osteogenesis imperfecta onde foram abordados temas como o histórico da enfermidade, procedimentos físicos, nutricionais e de segurança, a importância do empenho e acompanhamento familiar, além da necessidade de socialização.
Caso
Izabel Cristina M. Bermudes descobriu que sua filha I.M. era portadora de osteogenesis imperfecta quando ela já tinha sete anos de idade. Até então, segundo ela, a criança levava uma vida normal.
A primeira fratura de I.M. aconteceu enquanto ela brincava. “Minha filha escorregou e o que era para ser uma simples queda ocasionou em uma fratura de fêmur na perna direita”, explica Izabel.
Passados oito a nove meses da primeira fratura, a criança fez um movimento giratório com o corpo, novamente em um momento de lazer, que acarretou em nova fratura do fêmur, desta vez na outra perna.
Foi a partir desta segunda ocorrência que I.M. teve a osteogenesis imperfecta diagnosticada e deu início aos procedimentos clínicos no Hospital Infantil de Vitória. “I. está muito mais segura depois que começou o tratamento. Eu, infelizmente, ainda fico um pouco preocupada com medo dela sofrer novas fraturas”, conta a mãe.
Izabel enfatiza que o contato com os pais de outras crianças portadoras da doença também é muito importante para a troca de experiências. “Outro momento que me ajudou a lidar melhor com os limites da minha filha foram as reuniões realizadas pela equipe do hospital. Mudei os nossos hábitos alimentares e aprendi a fazer alguns exercícios complementares com I.”, enfatiza.
Histórico
A osteogenesis imperfecta é uma doença genética caracterizada pela fragilidade óssea e apresenta, nas suas variadas formas, diferenças em relação à gravidade.
O tipo gravíssimo pode causar a morte do bebê dentro do útero materno. Na forma leve, a doença se manifesta tardiamente, com uma pequena diminuição da resistência óssea e pode existir melhora considerável na puberdade. A partir deste período a doença pode se estabilizar podendo agravar-se novamente na idade senil. Porém, a maior incidência se situa entre esses dois extremos.
A estatura dos portadores de osteogenesis imperfecta é quase sempre reduzida em função do pouco crescimento dos ossos ou ainda, por causa das deformidades causadas pelas fraturas. Os dentes também podem ser fracos e possuir cor acinzentada (dentinogênesis imperfecta).
Outra característica que identifica o portador “da doença dos ossos de vidro” é a esclerótica azulada (parte branca do olho). Porém, esse não pode ser um determinante para caracterização imediata da doença pois, crianças sadias podem apresentar, nos primeiros meses ou anos de vida, a coloração ligeiramente azul da esclerótica.
A surdez pode ocorrer em alguns pacientes que possuam anomalias estruturais nos ossinhos do ouvido médio (bigorna, estribo e martelo) que são responsáveis pela transmissão do som.
A doença tornou-se mais conhecida a partir da exibição do filme “Corpo Fechado” em 2000, onde o ator Samuel L. Jackson interpreta um personagem portador da doença, Elijah Price.
Informações à Imprensa:
Assessoria de Comunicação da Sesa
Gustavo Tenório/ Clarissa Scárdua/Deyvison Longui
Texto: Cynthia Silva
Tels.: 31372378 / 31372315 / 99698271
asscom@saude.es.gov.br
Esta e outras matérias estão disponíveis no site www.es.gov.br
.jpeg?v=638067783051378870)
